Ксеродерма пигментная (от греч. xērós — сухой, dérma — кожа и лат. pigmentum — краска), врождённое хроническое заболевание кожи. Впервые описана австрийским врачом М. Капоши в 1870. К. — наследственное заболевание (рецессивный генодерматоз); часто встречается у детей, родители которых состоят в кровном родстве. Болезнь начинается в раннем возрасте (с 2—3 лет). Отмечается повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам. Весной на открытых участках тела (лицо, шея, кисти, предплечья, голени, стопы) появляются красноватые пятна величиной до чечевицы, которые затем приобретают желтовато-бурый оттенок и напоминают веснушки. Постепенно пораженная кожа становится сухой, на поверхности образуются тонкие чешуйки, иногда трещинки и гнойные корки вследствие присоединения вторичной инфекции. В дальнейшем кожа в местах поражений истончается, сморщивается, на ней появляются поверхностно расположенные расширенные сосуды (телеангиэктазии); наряду с пигментированными пятнами встречаются участки депигментации. Нередко в области очагов появляются бородавчатые разрастания, которые могут перерождаться в базоцеллюлярные или спиноцеллюлярные эпителиомы. Поэтому К. рассматривают как предраковое заболевание.

  Лечение направлено главным образом против опухолевидно-язвенных образований; кортикостероиды, близкофокусная рентгенотерапия, электрокоагуляция, хирургическое вмешательство.

  Профилактика: фотодесенсибилизирующие препараты, фотозащитные кремы, содержащие 10% салола и 5% хинина, мазь «Фотонем». Необходимо избегать инсоляции (особенно в весенне-летнее время). Диспансерное наблюдение.

  И. Я. Шахмейстер.

 

Оглавление БСЭ